Huntington-Syndrom: CBD als Chance?
Der Name Chorea Huntington fußt auf dem amerikanischen Arzt George Huntington. Er war es, der die Krankheit 1872 erstmals beschrieb und erkannte, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt. „Chorea“ ist griechisch und bedeutet Tanz.
Chorea Huntington gilt als eine sehr seltene Erbkrankheit. In Deutschland sollen in etwa 8.000 Menschen an ihr leiden. In Westeuropa und in Nordamerika sollen laut aktuellen Zählungen rund zehn von 100.000 Menschen vom Huntington-Syndrom betroffen sein. Der Ausbruch von Chorea Huntington kann in jedem Alter passieren. Überdurchschnittlich häufig zeigen sich erste Symptome in der Zeit zwischen dem 35 und dem 45 Lebensjahr. Aber auch Kinder und ältere Menschen können davon betroffen sein. Laut Experten liegt das „Ausbruchsjahr“ auch darin begründet, wo die dafür verantwortliche genetische Mutation im Erbgut verortet ist.
Leidet man unter dem Huntington-Syndrom sind Wesensänderungen, Bewegungsstörungen oder auch Demenz häufige Symptome. Einfluss auf die Krankheit und deren Symptome nehmen nicht viele Stoffe, und wenn, dann in einem leider geringen Rahmen. Aktuell werden vor allem die Symptome von Chorea Huntington medikamentös behandelt. Eine wichtige Stütze sind Selbsthilfegruppen, die nicht nur den Erkrankten, sondern auch deren Angehörigen hilfreich zur Seite stehen.
Ursachen des Huntington-Syndroms
Die Ursache für das Huntington-Syndrom ist das schrittweise Zerstören von Nervenzellen in ganz bestimmten Hirnarealen. Die Zerstörung geht auf einen Gendefekt zurück. Es werden sowohl Männer als auch Frauen gleichermaßen von der Krankheit betroffen.
Dies bedeutet, dass der Gendefekt nicht auf den Geschlechtschromosomen X und Y, sondern auf den Autosomen sitzt. Dies sind die Chromosomen, die einmal von der Mutter- und einmal von der Vaterseite vorliegen, und nichts mit der Ausformung des biologischen Geschlechts zu tun haben.
Trägt eines der Elternteile das defekte Gen in sich, hat jedes Kind ein 50-prozentiges Risiko, sowohl das mutierte Gen sowie auch die Huntington-Krankheit zu bekommen. Genetiker nennen dies einen autosomal-dominanten Erbgang. Dabei meint dominant, dass die Krankheit auch dann ausbricht, sollte auch nur auf einem der paarigen Chromosomen das mutierte Gen in veränderter Form vorliegen.
Symptome der Huntington Krankheit
Die Symptome beim Huntington-Syndrom lassen sich grundsätzlich in das Anfangsstadium und das Spätstadium unterscheiden.
Im Anfangsstadium von Chorea Huntington treten oftmals nicht für diese Krankheit exklusive Symptome auf.
Psychische Auffälligkeiten wie:
- erhöhte Reizbarkeit,
- eine vermehrte Aggressivität,
- Depressionen
- eine merkliche Enthemmtheit sind oftmals erste Anzeichen.
Betroffene schildern auch, dass sie zunehmend ängstlich werden und darüber hinaus an Spontanität verlieren. Neben den psychischen Symptomen treten bei Chorea Huntington auch Bewegungsstörungen auf. Diese überkommen die Betroffenen meist plötzlich. Dabei bewegt man unwillkürlich den Kopf, die Hände, die Beine, die Arme oder auch den Rumpf.
Bei besonders harten Fällen kommt es zum früher sogenannten Veitstanz – also einem krankheitstypischen, leicht tänzelnden Gang. Betroffene versuchen im Anfangsstadium der Krankheit, diese ungewollten Bewegungen bewusst in normalen Bewegungsabläufen zu verbergen. Über diese oftmals übertrieben wirkende Gestik können erfahrene Außenstehende das Huntington-Syndrom erkennen.
In der fortgeschrittenen Phase von Chorea Huntington treten weitere Symptome zutage. Dann ist nicht mehr nur der muskuläre Bewegungsapparat betroffen, sondern auch die Schlund- und Zungenmuskulatur. Bemerkt wird dies meist durch eine abgehackte Sprache. Die Laute werden wie aus der Kanone abgefeuert und explosionsartig ausgestoßen.
Neben den Sprachproblemen kann es auch zu Störungen beim Schlucken kommen. Die Schluckprobleme können sich bis hin zu einer Lungenentzündung entwickeln. Der Verlust der geistigen Fähigkeiten führt bei der überwiegenden Zahl an Personen, die an der Huntington-Krankheit leiden, nach etwa 15 Jahren zu einer Demenz. Am Ende der Krankheit sind die Patienten entweder überwiegend oder komplett auf Hilfe angewiesen.